Nadciśnienie płucne (NP) nie jest jednolitą jednostką chorobową jak zapalenie płuc lub zawał serca. To cała grupa różnych schorzeń, w których dochodzi do utrudnienia przepływu krwi przez płuca i wzrostu ciśnienia w głównym naczyniu doprowadzającym krew do płuc, czyli w tętnicy płucnej. Przyczyny wzrostu oporu dla przepływającej przez płuca krwi są różnorakie. Najczęściej NP występuje w przewlekłych chorobach miąższu płucnego i oskrzeli – włóknieniu płuc, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, sarkoidozie. Z kolei niewydolność lewej komory serca (np. po zawale serca) lub wady zastawki dwudzielnej, powodują, że serce nie może „wypompować” krwi z terenu płuc, dochodzi do tzw. „zastoju” w płucach i w konsekwencji wzrostu ciśnienia w tętnicy płuc. Inną przyczyną NP jest tak zwana „przewlekła zatorowość płucna”, fachowo nazywana zakrzepowo-zatorowym NP. W tej postaci nie dochodzi do pełnego oczyszczenia naczyń płucnych ze skrzeplin, które się w nich znalazły w czasie epizodu ostrzej zatorowości płucnej. Najrzadszą, ale zarazem najbardziej złośliwą postacią, jest tętnicze NP. Ta grupa schorzeń obejmuje chorobę, która pojawia się bez uchwytnej przyczyny (idiopatyczne NP), a także przypadki związane z wrodzonymi wadami serca, twardziną układową, marskością wątroby, czy infekcją HIV. Bezpośrednią przyczyną tętniczego NP jest postępujące zarastanie drobnych (średnica około ½ milimetra) tętniczek płucnych, odpowiedzialnych za doprowadzanie krwi bezpośrednio do pęcherzyków płucnych. Takich naczyń w płucach są tysiące.

Konsekwencją NP – niezależnie od jego przyczyny – jest postępująca niewydolność prawej komory serca. Można powiedzieć, że prawa część serca jest ofiarą choroby dziejącej się na terenie płuc. Od kondycji prawej komory serca zależy jednak nasilenie objawów i rokowanie pacjenta.

Trudno rozpoznać...

Objawy chorób prowadzących do NP są różnorakie i niestety dość powszechne w innych chorobach serca i płuc. Najczęstsza jest postępująca duszność wysiłkowa powodująca zmniejszenie wydolności fizycznej. Początkowo objawy pojawiają się przy dużych wysiłkach typu bieganie lub ćwiczenia fitness. Wraz z postępem choroby duszność i męczliwość są obecne podczas wchodzenia po schodach, przy spacerze po płaskim terenie, a następnie w spoczynku. Objawy zaawansowanego NP to obrzęki nóg, gromadzący się płyn w jamie brzusznej, zasinienie ust krwioplucie, zasłabnięcia.

Największym problemem jest bagatelizowanie symptomów tej choroby zarówno przez pacjentów, jak i przez lekarzy. Lekarze najczęściej mylą NP z astmą oskrzelową, zapaleniem płuc, chorobą wieńcową, nerwicą, anemią. Efekt jest taki, że wielu chorych trafia do specjalisty w stadium zaawansowanej choroby. Podstawowym badaniem, jakie należy wykonać przy podejrzeniu NP jest echo serca. Badaniem rozstrzygającym jest cewnikowanie prawej komory serca umożliwiające bezpośredni pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Diagnostykę nadciśnienia płucnego powinno się prowadzić w ośrodkach doświadczonych w leczeniu tej grupy chorób.

...a jeszcze trudniej wyleczyć

W niektórych postaciach nadciśnienie płucne nie wymaga swoistego leczenia, a wysiłek należy skupić na optymalnym leczeniu choroby podstawowej. Tak jest w przewlekłych chorobach płuc i niewydolności lewej komory serca. Leczenie tętniczego NP to domena nowoczesnej farmakoterapii – finansowanej od kilku lat przez NFZ. Z kolei w zakrzepowo-zatorowym NP najlepsze efekty daje leczenie zabiegowe – kardiochirurgiczne lub interwencyjne (angioplastyka balonowa). Nowoczesny lek dla pacjentów, u których zabiegi okazały się nie w pełni skuteczne oczekuje obecnie na refundację. Obecnie w Polsce funkcjonuje ponad 20 ośrodków zajmujących się specjalistyczną diagnostyką i leczeniem NP. Tam pacjenci z NP na pewno znajdą fachową pomoc i opiekę.