W części przypadków znamy przyczyny wystąpienia TNP, np. w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej, u pacjentów zarażonych wirusem HIV, cierpiących na marskość wątroby, czy też z wrodzonymi wadami serca. Mamy też grupę pacjentów u których nie potrafimy określić przyczyny wystąpienia TNP i tę postać nazywamy idiopatyczną. Właśnie 
w tej grupie dominują młodzi ludzie 
 i w przeważającej liczbie są to młode kobiety. Jest tez pewna grupa pacjentów z TNP, gdzie choroba występuje rodzinnie. Na TNP chorują również dzieci.

Coraz mniej sił

Pacjenci cierpiący na TNP, w zależności od zaawansowania choroby, zaczynają się męczyć przy wykonywaniu różnych czynności. Mówiąc po prostu, mają coraz mniej siły. Wraz z rozwojem choroby, która może trwać tygodniami, czy nawet miesiącami ograniczają się ich możliwości ruchowe. Dominuje duszność, albo ogólne osłabienie. A spowodowane jest to właśnie niedrożnością drobnych naczyń tętniczych doprowadzających krew do pęcherzyków płucnych. W późniejszym okresie pojawiają się obrzęki nóg, opuchlizna brzucha, krwioplucie 
i zasłabnięcia w trakcie wykonywania wysiłku. Bez specyficznego leczenia TNP postępuje jak nowotwór złośliwy i prowadzi do zgonu z powodu ciężkiej niewydolności serca.

Trudności w diagnozowaniu

Z  powodu trudności diagnostycznych, często nie jest wykrywana we wczesnych stadiach klasyfikacji NYHA (New York Heart Association). Dodatkowo objawy TNP są identyczne, jak spotykane w innych, częstszych chorobach układu krążenia 
i płuc. Trudności z rozpoznawaniem TNP mają nie tylko polscy lekarze, ale także koledzy z Europy Zachodniej i USA, a TNP można łatwo rozpoznać przeprowadzając badanie echokardiograficzne, które jest 
w Polsce stosunkowo łatwo dostępne. Dlatego dobrze, że się o tym mówi, bo zwiększenie świadomości wśród lekarzy, daje szansę na wcześniejsze rozpoznawanie i skuteczniejsze leczenie TNP.

Wczesna diagnoza zwiększa szanse

Wracając jeszcze do klasyfikacji NYHA, to stopień I oznacza najlżejsze dolegliwości, a IV stopień  to sytuacja gdy objawy występują nawet w spoczynku. Średnie przeżycie pacjentów w IV klasie NYHA wynosi ok. 6 miesięcy. Im wcześniej zaczniemy leczenie, tym większe są szanse na zatrzymanie choroby 
i utrzymanie pacjenta w dobrym stanie zdrowia. Przyczyny rozpoczynania leczenia od klasy III NYHA są takie, że dopiero od niedawna dysponujemy lekami, które mają oficjalną rejestrację do leczenia TNP 
w II klasie czynnościowej. Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dopiero od drugiej połowy 2009 roku zalecają rozpoczynanie leczenia w II klasie. Starania o zmianę systemu finansowania leczenia TNP w Polsce zostały już podjęte, i choć z wielu powodów idą dość opornie, to mam nadzieję, że zakończą się sukcesem.

Trwają obecnie prace mające na celu dalszą modyfikację programu terapeutycznego, tak aby zwiększyć liczbę dostępnych preparatów i ułatwić możliwości szerszego stosowania leczenia skojarzonego. Ma to szczególne znaczenie dla chorych, którzy nie reagują dobrze na terapię podstawową. Pacjenci, u których terapia farmakologiczna nie pomaga, są kwalifikowani do zabiegu przeszczepienia płuc.

TNP w koszyku świadczeń gwarantowanych

W obecnych uwarunkowaniach prawnych  istniejący program terapeutyczny daje jasno określone możliwości leczenia pacjentów 
z TNP. Należy podkreślić z dużą satysfakcją, że leczenie TNP znalazło się w koszyku świadczeń gwarantowanych. Obecnie największą trudnością w realizacji programu jest brak centralnego budżetu na leczenie TNP i rozdzielenie środków pomiędzy województwa. W efekcie poszczególne szpitale borykają się z ograniczeniami finansowymi, co prowadzi do sytuacji, że pacjenci muszą oczekiwać na rozpoczęcie leczenia lub na zmianę stosowanej terapii. Bez wątpienia wpływa to niekorzystnie na skuteczność dalszego leczenia i rokowanie chorych, bo przecież TNP, jak każda inna 
choroba nie podporządkowuje się podziałom geograficznym i postępuje niezależnie od trudności budżetowych – nawet tych obiektywnych!